ABSTRACT
A síndrome da discinesia ciliar é uma das hipóteses diagnósticas que devem ser consideradas em indivíduos com sintomatologia crônica pulmonar e de vias aéreas superiores. Nesta doença, os cilios do epitélio respiratório säo imóveis ou entäo apresentam um batimento descoordenado. Qualquer uma dessas situaçöes acaba por prejudicar o transporte mucociliar, um dos mais importantes mecanismos de defesa do aparelho respiratório. Acredita-se que anomalias estruturais ciliares possam levar a funcionamento inadequado dos cílios. Este trabalho teve como principais objetivos a identificaçäo dos elementos da ultra-estrutura ciliar normal à microscopia eletrônica de transmissäo e também a análise desta ultraestrutura em pacientes com diagnóstico clínico de síndrome de discinesia ciliar. Participaram do estudo oito pacientes e quatro controles normais. Quatro dos pacientes eram também portadores da síndrome de Kartagener. A comparaçäo dos resultados obtidos em controles e casos permitiu o diagnóstico de anomalias ultra-estruturais em quatro pacientes. Os defeitos identificados foram: deficiência de braços externos de dineína em dois pacientes, e deficiência de braços internos de dineína e alteraçäo de filamentos radiais em outros dois pacientes. Três pacientes com diagnóstico clínico de discinesia ciliar dmonstraram ter ultra-estrutura ciliar normal. Deste grupo, fazia parte um indivíduo com síndrome de Kartagener. O oitavo paciente apresentou também ultra-estrutura ciliar normal, fato que somado à presença de azoospermia obstrutiva leva ao diagnóstico de síndrome de Young. Alguns achados ultra-estruturais deste trabalho discordam das informaçöes da literatura sobre o assunto. Este é o caso, por exemplo, do pé basal, estrutura que a maioria dos autores apresenta como única; no entanto, foi bastante freqüente neste material a observaçäo de pés basais duplos e até triplos, tanto em controles como em casos